Жирные кислоты: бета-окисление

[Xasiyev Huseyn]

Жирные кислоты: бета-окисление
См. рис. транспорт жирных кислот и бета окисление: метаболическая карта

После проникновения ацильного фрагмента через мембрану митохондрий при участии карнитиновой транспортной системы и переноса ацильной группы от карнитина на CoA происходит отщепление двух атомов водорода от углеродных атомов в положениях 2(a) и 3(b), катализируемое ацил-CoA-дегидрогеназой . Продуктом этой реакции является d 2- трансеноил-CoA . Фермент представляет собой флавопротеин , его простетической группой служит FAD . Окисление последнего в дыхательной цепи митохондрий происходит при участии другого флавопротеина, названного электронпереносящим флавопротеином . Далее происходит гидратация двойной связи, в результате чего образуется 3- гидроксиацил-CoA . Эта реакция катализируется ферментом d2- еноил-CoA-гидратазой . Затем 3-гидроксиацил-CoA дегидрируется по 3-му атому углерода с образованием 3- кетоацил-CoA ; эта реакция катализируется 3- гидроксиацил-CoA-дегидрогеназой при участии в качестве кофермента NAD . 3-Кетоацил-CoA расщепляется между вторым и третьим атомами углерода 3- кетотиолазой или ацетил-CoA-ацилтрансферазой с образованием ацетил-CoA- и ацил-CoA-производного, которое на 2 атома углерода короче исходной молекулы ацил-CoA. Это тиолитическое расщепление требует участия еще одной молекулы CoA. Образующийся укороченный ацил-CoA вновь вступает в цикл b-окисления, начиная с реакции 2.

Таким путем длинноцепочечные жирные кислоты могут полностью расщепляться до ацетил-CoA (C2-фрагментов); последние в цикле лимонной кислоты , который протекает в митохондриях , окисляются до CO2 и H2O.

b-окисление жирных кислот с нечетным числом атомов углерода заканчивается на стадии образования трехуглеродного фрагмента - пропионил-CoA , который затем превращается в сукцинил-CoA , являющийся интермедиатом цикла лимонной кислоты.